שיתוק עצב הפנים (פציאליס, תסמונת בל, רמזי האנט)

שיתוק עצב הפנים (facial nerve palsy), המכונה גם פציאליס, הוא תופעה שכיחה למדי הפוגעת הן בגברים והן בנשים.

הסיבה השכיחה ביותר לשיתוק ספונטני פריפרי של עצב הפנים אינה ידועה ומכאן שמה: שיתוק אידיופתי של עצב (נקרא גם Bell's palsy, בלס פלסי). השיתוק עלול לגרום לבעיות תפקודיות משמעותיות וכן להפרעה קוסמטית.

האם שיתוק בעצב הפנים הוא מחלה נפוצה?

שיתוק בעצב הפנים הוא מחלה שכיחה למדי. שכיחות המחלה היא בין 13 ל־34 מקרים לכל 100 אלף איש בשנה.

המחלה פוגעת במידה שווה בשני המינים, בכל הגזעים ובכל הגילים, אך ישנה עלייה בשכיחותה בין גיל 15 שנים ל־45 שנים. המחלה שכיחה יותר בחורף וכן בזמן ההיריון, בעיקר בשליש השלישי.

מהו עצב הפנים?

עצב הפנים (facial nerve) הוא עצב הגולגולת השביעי (מתוך 12 עצבי גולגולת). הוא אחראי לעצבוב של שרירי הפנים, לתחושת הטעם בשני השלישים הקדמיים של הלשון, לתחושת המגע בתעלת האוזן החיצונית ולעצבוב של בלוטות הרוק ושל בלוטות הדמעות.

מגזע המוח יוצאים שני עצבי פנים - אחד לכל צד של הפנים. כל אחד מהם עובר בתוך הגולגולת ליד עצב מספר 8 (עצב השמיעה ושיווי המשקל, שאף הוא כפול, כמו כל העצבים האחרים שיוצאים מהמוח).

לאחר מכן עוברים שני עצבי הפנים דרך פתחי השמיעה הפנימיים, יוצאים מהגולגולת דרך פתחים הנקראים stylomastoid foramen ומשם הם מתפצלים לסעיפים.

אחד הסעיפים הראשונים שלהם אחראי להנעת השריר של עצם הארכוף בסמוך לעור התוף. זוהי הסיבה לכך שאחד התסמינים האפשריים של פציאליס הוא פגיעה בתפקוד של השריר הזה - מה שגורם למטופל לסבול מאי־ויסות של רעשים. לכן חולי פציאליס מתלוננים לעיתים על רעש בלתי נסבל בסביבה שלאנשים שאינם חולי פציאליס נשמעת רגועה.

בדרכו בתוך הגולגולת שולח עצב הפנים גם ענפים שמעצבבים את תחושת הטעם בשני השלישים הקדמיים של הלשון וכן את בלוטת הדמעות ואת בלוטות הרוק.

מה קורה כאשר עצב הפנים משתתק?

שיתוק של עצב הפנים מתרחש לרוב בהדרגה, בתוך כמה שעות עד כמה ימים, ובדרך כלל הוא חד־צדדי. הפגיעה בעצב גורמת לחולשה של שרירי הפנים, לשקיעה של אזור הגבה והמצח, לאי־יכולת לסגור את העין, לצניחה של זווית הפה ולאי־יכולת לחייך.

לעיתים יכולים להתווסף לכך ירידה בחוש הטעם, ירידה בכמות הדמעות וכאמור גם רגישות־יתר לרעשים (היפראקוזיס).

אנשים הלוקים בשיתוק כזה נאלצים להתמודד עם נכות פיזית וגם עם נכות פסיכולוגית־חברתית בשל העובדה שהפנים שלהם קיבלו מראה חדש.

מהו שיתוק פריפרי? במה הוא שונה משיתוק מרכזי?

שיתוק פריפרי נגרם כאשר הנזק הוא במוצא של עצב הפנים או בהמשכו. במצב כזה השיתוק יהיה של מחצית הפנים - בצד שבו נפגע העצב.

שיתוק מרכזי נגרם כאשר ישנה פגיעה במערכת העצבים המרכזית, באזור במוח שאחראי לעצבוב הפנים. במקרה כזה יהיה השיתוק רק במחצית התחתונה של הפנים ולא בצד שנפגע אלא בצד האחר, כפי שקורה באירוע מוחי: פגיעה בהמיספרה השמאלית גורמת לשיתוק מחצית הפנים התחתונה של צד ימין.

מהן הסיבות לשיתוק של עצב הפנים?

קיימות כמה סיבות אפשריות לשיתוק של עצב הפנים:

• בכמחצית מהמקרים הסיבה לשיתוק אינה ידועה (סיבה אידיופתית). המצב הזה נקרא Bell's palsy (שיתוק על שם בל או תסמונת בל). הסיבה - לפחות בחלק מהמקרים - היא כנראה אקטיבציה של נגיף ההרפס, אך התיאוריה הזאת עדיין לא הוכחה.

• זיהום בהרפס זוסטר הוא הסיבה השנייה בשכיחותה. בדיקת אף־אוזן־גרון לזיהוי וסיקולות (בועיות) באוזן החיצונית יכולה להצביע על זיהום כזה. אם הסיבה לשיתוק של עצב הפנים היא אכן הרפס זוסטר, מדובר בתסמונת רמזי האנט (Ramsay hunt syndrome).

• זיהומים אחרים, פחות שכיחים, כמו HIV ומחלת ליים (מחלה זיהומית שנגרמת מחיידק שמועבר באמצעות עקיצה של קרצייה).

מחלות דלקתיות כמו סרקואידוזיס, מחלת שיוגרן (מחלה אוטואימונית שבאה לידי ביטוי בהפרשה מועטת של דמעות ושל רוק), תסמונת גיליאן־ברה.

• חבלה - כתוצאה מפגיעה בעצם הגולגולת שבתוכה עובר העצב או כתוצאה מפגיעה בעצב במהלך ניתוח.

• גידול שלוחץ על העצב. הגידול יכול להיות בתוך הגולגולת או מחוצה לה.

כיצד מאבחנים שיתוק של עצב הפנים?

האבחנה נעשית על פי הסימנים הקליניים האופייניים למחלה. מהלך המחלה הוא לרוב הדרגתי: החמרת השיתוק נמשכת כמה ימים.

במקרה של שיתוק עצב הפנים יש לעבור בדיקה נוירולוגית ובדיקת אף־אוזן־גרון לשלילת וסיקולות (בועיות) בתעלת האוזן החיצונית. הימצאות וסיקולות מצביעה על זיהום בהרפס זוסטר. בגלל הסיבוכים האופייניים לווסיקולות חשוב להיבדק גם אצל רופא עיניים.

האם ניתן לטפל בשיתוק של עצב הפנים?

בכ־70% מהמקרים, כאשר הסיבה להופעת השיתוק אינה ידועה (ואז, כאמור, הוא נקרא שיתוק על שם בל או תסמונת בל), יושג ריפוי מלא ועצמוני בתוך חודש עד שישה חודשים.

הטיפול המומלץ במקרה כזה הוא מתן סטרואידים במשך 10 ימים. הטיפול יעיל אם הוא ניתן בתוך שלושה ימים מהופעת התסמינים. ממחקרים קליניים עולה שהטיפול משפר את הסיכוי להשיג ריפוי. במקרים האלה הסיכוי להישנות המחלה הוא 7%.

במקרים הקשים או במקרים שבהם יש הוכחה לזיהום מנגיף ההרפס מקובל לתת טיפול משולב של סטרואידים ושל תרופה אנטי נגיפית כמו אציקלוביר (השם המסחרי: זובירקס). ניתן לשלב גם פיזיותרפיה.

כאשר הסיבות לשיתוק הן אחרות, יש לטפל בו בהתאם לגורם המחלה.

אילו סיבוכים עלולים להיגרם בגלל שיתוק עצב הפנים?

הסיבוכים העיקריים בשיתוק של עצב הפנים הם בעיניים. השיתוק גורם לירידה ביכולת המצמוץ​ ולפגיעה בהפרשת הדמעות.

נוסף על כך השיתוק גורם למפתח עפעפיים גדול ולאובדן התנגודת לשרירים הפותחים את העין. עקב כך יש משיכה של העפעף העליון והתחתון ולעיתים גם סיבוב כלפי חוץ של העפעף התחתון - מצב הקרוי אקטרופיון פרליטי. כל זה גורם לחשיפת הקרנית, לאובדן ההגנה הטבעית של הקרנית וליובש ניכר.

ללא טיפול מתאים יש סכנה להיווצרות כיבים וזיהומים בקרנית וגם סכנה לאובדן הראייה.

כיצד מטפלים בסיבוכים הנובעים משיתוק של עצב הפנים?

ההתערבות הרפואית הראשונית היא לשם החשת הריפוי של השיתוק. חשוב לאבחן את הסיבה לשיתוק ולטפל בהתאם. רופא העיניים יטפל בבעיות המשניות המופיעות בעיניים.

עיקר הטיפול מכוּון למניעת התייבשות של הקרנית. ניתן לטפל באמצעות תחליפי דמעות בטיפות או בג'ל ולעיתים גם לסגור את העין בהדבקה באמצעות פלסטר.

כאשר הטיפול הזה אינו מספיק, ניתן לתפור את העפעפיים העליונים לתחתונים (פעולה הנקראת טרזורפיה). התפירה הזאת היא בדרך כלל אמצעי זמני עד שמושג שיפור בסגירת העפעף.

אם אין שיפור, ניתן - לשם השגת פתרון ארוח טווח - להשתיל בניתוח משקולת זהב בעפעף העליון. המשקולת מכבידה על העפעף ובכך מסייעת בסגירתו.

במקום התפירה הכירורגית ניתן לבצע טרזורפיה פרמקולוגית שנעשית בהזרקת בוטוקס לשריר הלבטור האחראי לפתיחת העין. הזרקת הבוטוקס גורמת לשיתוק זמני של השריר ולנפילה של העפעף העליון - מה שגורם לסגירת העין.

מתי יש צורך להגיע למעקב?

החמרה של התסמינים בחלוף שלושה שבועות מראשית הופעתם או הופעה של תסמינים נוירולוגיים נוספים דורשות בירור נוירולוגי  כדי להעריך מחדש את האבחנה ולשלול סיבות אחרות.

מהם סיכויי ההחלמה?

סיכויי ההחלמה משיתוק אידיופתי של עצב הפנים הם טובים. כ־70% מהמטופלים צפויים להחלים בתוך 3 עד 6 חודשים. כאמור, סיכויי הריפוי הם גבוהים עוד יותר כאשר לוקחים סטרואידים בזמן.

האם ניתן לתקן עצב בניתוח?

אם הסיבה לשיתוק היא חבלה בעצב, אפשר לעשות ניתוח לקירוב קצות העצב (ניורורפיה). במקרים שבהם לא ניתן לקרב את הקצוות, אפשר להשתמש בשתל חופשי של עצב מחלק אחר בגוף.

איך מטפלים בשיתוק שלא עובר מעצמו?

חולים שאצלם שיתוק הפנים נמשך חודשים ארוכים ללא שיפור עשויים להזדקק לניתוחים הבאים:

• שיקום מנח העפעף העליון ו/או התחתון.

• שיקום מנח הגבה.

• טיפול בעיוותים על רקע החלמה של עצב הפנים (synkinesis).

• שיקום הלחי וזווית הפה.

ד"ר ענבל אבישר היא רופאה בכירה במערך העיניים במרכז הרפואי רבין (קמפוס בלינסון), מקבוצת כללית

ד"ר עדי וילף־ירקוני היא מומחית לנוירולוגיה ורופאה בכירה במרפאה לטרשת נפוצה במרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון מקבוצת כללית