תוכן העניינים
מה זה?
מה גורם למחלה?
מהם התסמינים?
איך אני לעומת האחרים?
כמה זמן זה נמשך?
איך מאבחנים?
איך מטפלים?
זה חד־פעמי? זה יחזור?
עלולים להיות סיבוכים?
מהם סימני האזהרה שמחייבים פנייה מיידית לרופא?
בתוך כמה זמן אחזור לעצמי?
איך לומדים לחיות עם תרומבוציטופניה אימונית?
מה זה?
תרומבוציטופניה אימונית (ITP - Immune Thrombocytopenia) היא מחלה אוטואימונית שכיחה יחסית בילדים הגורמת לדמם בעור ובריריות. המחלה עלולה לגרום לפגיעה באיכות החיים של הילדים ובמקרים נדירים - גם לסימפטומים קשים. בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנת המחלה - מה שהביא לשינוי בהגדרתה, בדרכי האבחון שלה ובטיפול בה.
מבדילים בין ITP ראשונית ל־ITP משנית. ב־ITP ראשונית ספירת הטסיות היא קטנה מ־100 אלף למיקרוליטר (מיליונית הליטר), אך בלי שנמצאה לכך סיבה ברורה. ב־ITP משנית אין הבדל מבחינת ההגדרה של הירידה במספר הטסיות, אך הסיבה לירידה הזאת ידועה: למשל מחלה אחרת או טיפול בתרופות.
יש להדגיש: ילד שספירת הטסיות שלו נמוכה מ־150 אלף אך גבוהה מ־100 אלף אינו מוגדר חולה ב־ITP, אך חייב להיות במעקב - במיוחד אם הערכים הנמוכים מ־150 אלף חוזרים על עצמם בשתי בדיקות עוקבות.
מקובל למיין את החולים גם לפי משך מחלתם:
• מי שה־ITP אובחנה אצלם במהלך שלושת החודשים האחרונים.
• מחלה ממושכת - מי שחולים ב־ITP ב־12-3 החודשים מאז שהיא אובחנה.
• מחלה כרונית - ITP שנמשכת יותר משנה מאז שאובחנה לראשונה.
השם המלא של המחלה - Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - שונה באחרונה, והושמטו ממנו המילים אידיופטי (הסיבה [למחלה] אינה ידועה) ופורפורה (דמם עורי נקודתי). המילה "אידיופטי" הושמטה שכן הסיבה למחלה כבר ידועה. המילה "פורפורה" הושמטה מכיוון שהמחלה אינה מאופיינת תמיד בדמם נקודתי (ייתכן דמם אחר, בהיקף נרחב יותר, המפורט בהמשך). אף על פי כן ממשיכים הרופאים לכנות את המחלה ITP.
בחזרה למעלה
מה גורם למחלה?
אצל אנשים בריאים נע מספר הטסיות בין 150 אלף ל־450 אלף במיקרוליטר. תרומבוציטופניה ראשונית היא מחלה אוטואימונית: הסיבה להתפרצותה היא נוגדנים שתוקפים את הטסיות ומשמידים אותן. במקביל פוגעים הנוגדנים גם בייצור הטסיות.
בחזרה למעלה
מהם התסמינים?
התסמין העיקרי הוא דימום - לרוב בעור ובריריות, אך הוא עלול להופיע - לעיתים נדירות - גם באיברי פנים, כולל המוח.
התסמינים יכולים להיות בדרגות חומרה שונות:
1. דמם קל - שטפי דם מוגבלים לעור בלבד שנקראים פטכיות (שטפי דם נקודתיים) ואכימוזות (שטפי דם נרחבים יותר).
2. דמם חמור - שטפי דם בריריות (פה, עיניים, אף וכד').
3. דמם מסכן חיים - דימום פעיל הגורם לירידה של ההמוגלובין בקצב של 1 gr/dL בשעה.
לעיתים יכולה המחלה לבוא לידי ביטוי - בין היתר - בדימום וסתי מוגבר, בחיוורון ובסחרחורות (עקב אנמיה) ובדימום במערכת העיכול.
ב־ITP חמור (פחות מ־5,000 טסיות) יש לרוב דימומים משמעותיים - לעיתים בתוך הגולגולת, ממערכת העיכול התחתונה וממקורות פנימיים אחרים. חולים כאלה אף מצויים בסיכון לדמם פנימי בעקבות חבלה קהה (כמו בתאונת דרכים).
בחזרה למעלה
איך אני לעומת האחרים?
שכיחות המחלה ברחבי העולם היא 100-50 מקרים חדשים לכל מיליון איש בשנה. ילדים הם מחצית מהחולים במחלה.
בחזרה למעלה
כמה זמן זה נמשך?
המחלה יכולה להימשך החל מכמה שבועות ועד כמה שנים (במצב הכרוני שלה).
בחזרה למעלה
איך מאבחנים?
מומחים בהמטולוגיה של ילדים הם שמאבחנים בדרך כלל ITP אצל ילדים ומטפלים בהם.
לרוב ניתן לקבוע את האבחנה על סמך אנמנזה (תשאול החולה), בדיקה גופנית מדוקדקת, ספירת דם ומשטח דם. לרוב אין צורך בבדיקות נוספות. הבדיקה של משטח הדם על ידי המטולוג היא חשובה ביותר משום שספירת הדם לא תמיד משקפת את המספר האמיתי של הטסיות וכן כדי לשלול גורמים אחרים לתרומבוציטופניה.
כדי לשלול את האפשרות למחלות אחרות העלולות לגרום לדמם יש לברר עם החולה אם הוא סובל מחום, מכאבי עצמות או מכאבי מפרקים, אם לו או לבני המשפחה שלו הייתה בעבר נטייה לדימומים או לתרומבוציטופניה (מסיבות אחרות) או לזיהומים, האם יש לו גורמי סיכון להידבקות בנגיף ה־HIV או האם הוא נוטל תרופות העלולות לגרום לתרומבוציטופניה.
בבדיקה הגופנית יש להתמקד בשינויים חיצוניים בשלד או ברקמות רכות ובתפרחות שונות שאינן כתוצאה משטפי דם. כמו כן יש לבחון אם הכבד, הטחול או בלוטות הלימפה מוגדלים.
בבדיקות המעבדה יש לשלול שינויים ברמת ההמוגלובין או בספירת תאי הדם הלבנים. כן יש לשלול מצבים שבהם יש שינוי בגודל הטסיות.
בנוכחות התנאים הנ"ל (כולם או חלקם) ולאחר בדיקת משטח הדם על ידי המטולוג ילדים - אין צורך בבדיקת מוח עצם, גם לא לפני התחלת טיפול בסטרואידים.
במקרה של ממצאים קליניים מסוימים ניתן לעשות בדיקות דם נוספות לשלילת מחלות אוטואימוניות. נהוג גם לבדוק את סוג הדם ולעשות תבחין קומבס ישיר כדי לדעת אם ניתן לטפל ב־Anti D.
בחולה עם אבחנה ראשונית של ITP שלא הגיב - או שהגיב חלקית - לטיפול לאחר 6-3 חודשים יש לשקול בירור נוסף שיכלול: שאיבת מוח עצם, בדיקות לאיתור מחלה זיהומית (HIV, הליקובקטר פילורי, הפטיטיס C), בדיקות לשלילת מחלות ראומטולוגיות שונות ובחינה מדוקדקת של התרופות שהחולה נוטל.
בחזרה למעלה
איך מטפלים?
ככלל, הטיפולים אינם מביאים לריפוי המחלה, אלא מיועדים להפסיק את הדימומים באמצעות העלאת מספר הטסיות. יש לזכור: המטרה אינה להגיע לרמה מסוימת של טסיות - כפי שהיה נהוג בעבר - אלא להשיג את הפסקת הדימומים.
בחזרה למעלה
השגחה (מעקב)
בילדים שאצלם אובחנה ITP, אך הם אינם מדממים או שהם סובלים מדימום קל בלבד, אפשר להסתפק במעקב בלבד - בלי קשר למספר הטסיות בדם שלהם. ההימנעות ממתן טיפול נובעת מכך שטיפול תרופתי כרוך בתופעות לוואי ואינו מרפא את המחלה, אלא רק מאפשר עלייה זמנית בספירת הטסיות ו"קניית זמן" עד להחלמה הספונטנית.
עם זאת, ההחלטה להימנע מטיפול צריכה להתקבל בתיאום עם הורי הילד. יש להבהיר להם את הסיכונים שקיימים במצב הילד, ועליהם לקבל הדרכה כיצד ניתן ליצור במהירות קשר עם הצוות שמטפל בילד במקרה של שינוי במצבו.
כאשר מחליטים לטפל באמצעות מעקב בלבד, יש להביא בחשבון את גיל הילד, את מידת פעלתנותו, את מידת הסבירות שהוא ייפצע ואת תנאי המחיה שלו. ילדים שחשופים יותר לפגיעות ושמצויים בסיכון מוגבר לדימומים (גם בגלל היסטוריה משפחתית או אישית), שאין עליהם השגחה צמודה ושחיים במרחק רב מהצוות המטפל - מומלץ לשקול מתן טיפול גם בהיעדר דימום חמור כדי שמספר הטסיות לא יירד אל מתחת לקו מינימום מסוים - בין 10,000 ל־20 אלף.
במקרה של טראומה או לפני פעולה כירורגית יש לתת טיפול שמטרתו להבטיח שמספר הטסיות לא יירד אל מתחת ל־50 אלף למיקרוליטר. במקרה של חבלת ראש או ניתוח נוירוכירורגי רצוי לשמור על רמה של יותר מ־100 אלף טסיות למיקרוליטר.
מתבגרים נוטים לפתח מחלה כרונית יותר, אך עקרונות הטיפול בהם יהיו דומים לאלו שבילדים צעירים יותר. בנערות מתבגרות יש להעריך את כמות הדמם במחזור ולשקול טיפולים נוספים כמו הקסקפרון (תרופה נגד דימומים) או גלולות (שמסייעות להקטנת הדמם הווסתי).
אם נוסף על כך גם מאובחנת אנמיה שמקורה במחסור בברזל - יש לטפל בה, שכן זהו מצב שעלול להגביר את הנטייה לדימומים.
אם מתקבלת החלטה שלא לטפל ב־ITP, יש להזהיר את הורי הילד שיקפידו לא לתת לו תכשירים שמחמירים את הנטייה לדימומים כמו תרופות מקבוצת ה־NSAID (תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים כמו אספירין, איבופן ונורופן).
לרוב אין צורך לאשפז ילדים שרמת הטסיות שלהם היא מעל 30 אלף למיקרוליטר. במקרה של ספירת טסיות נמוכה יותר ייקבע הצורך באשפוז באופן פרטני - על פי אופיו של כל מקרה.
במקרים הבאים יש לאשפז ילדים ברגע שמתגלה אצלם ITP:
• במקרה של דימום שאינו פוסק מריריות.
• כאשר יש צורך במתן תרופות דרך הווריד.
• במקרה של טראומה משמעותית שעלולה להתפתח לדימום פנימי.
• במקרה של דימום חמור או של חשד לדימום מסכן חיים.
• כאשר מתקבל הרושם שהמשפחה מתקשה להתמודד עם הטיפול.
טיפול תרופתי
טיפול תרופתי ראשוני (קו ראשון). אם מחליטים להתחיל בטיפול, מומלץ לעשות זאת באמצעות אחת מתוך שלוש משפחות של תרופות: קורטיקוסטרואידים, אימונוגלובולינים ו־Anti D. אין הבדל בין התרופות השונות מבחינת כושרן להעלות את מספר הטסיות. עם זאת, מתן הנוגדנים (אימונוגלובולינים) משיג את התוצאות בתוך זמן קצר יותר.
ילדים שונים יכולים להגיב לטיפול מסוים מתוך השלושה בצורה טובה יותר מאשר לטיפולים האחרים.
במקרים שבהם השיקול הקליני מחייב טיפול דחוף, ולא ניתן להמתין להשלמת האבחנה של ההמטולוג, מומלץ לתת אימונוגלובולינים (IVIG) או Anti D. ההמלצה להימנע מטיפול בסטרואידים נובעת מהאפשרות - הנדירה - שמדובר בלויקמיה (שאותה לא ניתן לשלול לעיתים ללא הסתכלות במשטח הדם).
בחולים שסובלים מדימום אקטיבי חריף ניתן לטפל בשילוב של קורטיקוסטרואידים ושל אימונוגלובולינים בו־זמנית להשגת תגובה מהירה יותר.
טיפול תרופתי של קו שני. במקרים של עמידות לטיפול הראשוני או במקרים כרוניים שבהם יש נטייה לדמם - ניתן לחזור שוב על הטיפולים הקודמים, ואם התוצאות הן שוב מאכזבות, ניתן לתת תרופות שנחשבות לקו ההגנה השני, כמו: ריטוקסימב, דקסמטזון במינון גבוה, מיקופנולט מופטיל וכן תרופות שהשימוש בהן נדיר יותר כמו דפסון, אלמטוזומב וציקלוספורין.
קיימות גם תרופות חדשות מקבוצת ה־TPO-Ras שנמצאות כעת בשלב של מחקר קליני על ילדים ועשויות לשמש בעתיד לטיפול ב־ITP.
כריתת הטחול לטיפול ב־ITP כרוני או שאינו מגיב לטיפול תרופתי.
הטיפול הזה מביא לנטרול האיבר העיקרי שבו נהרסות הטסיות ושבו גם מיוצרים הנוגדנים לטסיות. עם זאת, ההתייחסות לכריתת הטחול בילדים שונה באופן משמעותי מאשר במבוגרים, בשל האופי השונה של המחלה באוכלוסיות האלה. בילדים, בניגוד למבוגרים שסובלים מ־ITP כרוני, יש שכיחות גבוהה של רמיסיות ספונטניות (כלומר, שהמחלה חולפת מעצמה) בשיעור שנע בין 60% ל־70%, ולכן ככלל אין להזדרז בכריתת הטחול אצלם, ורצוי לשמור את האפשרות הזאת רק למקרים המעטים שבהם הילדים סובלים מנטייה קשה לדמם או שהם מקיימים אורח חיים אשר מחייב שתהיה להם ספירת טסיות גבוהה יותר.
כששוקלים כריתת טחול יש להביא בחשבון שמדובר בצעד בלתי הפיך שמסלק מהגוף איבר חשוב שיש לו תפקידים המטולוגיים ואימונולוגיים רבים. לתפקידים האלה יש חשיבות במלחמה בזיהומים - בעיקר אצל ילדים. מהסיבה הזאת יש להימנע מכריתת טחול אצל ילדים קטנים מתחת לגיל 5. נוסף על כך לא ניתן לחזות מראש את התגובה לכריתת הטחול: ייתכנו סיבוכים סביב הניתוח עצמו - דימום, זיהום ותרומבוזיס (פקקת) ואף סיבוכים לטווח ארוך - אלח דם ופגיעות שונות בכלי הדם.
טיפול בדמם מסכן חיים (דמם חריף שאינו נשלט או דמם תוך־מוחי).
במקרים של דמם שאינו פוסק או של דימום תוך־מוחי יינתן טיפול משולב שיכלול: סטרואידים במינון גבוה, IVIG במינון גבוה ועירוי טסיות. במקרה של דימום תוך־מוחי יש לעשות הדמיית CT דחופה, ואם אין תגובה לטיפול - יש לשקול כריתת טחול דחופה.
זה חד־פעמי? זה יחזור?
כ־70% ממקרי ה־ITP אצל ילדים יחלפו (יגיעו לרמיסיה) בתוך שישה חודשים. מהמקרים הכרוניים הנותרים כ־30% יחלפו בדרך כלל ללא צורך בטיפול נוסף במהלך תקופת המעקב. 30% נוספים יגיעו למצב של תרומבוציטופניה קלה (יותר מ־50 אלף טסיות).
בחזרה למעלה
עלולים להיות סיבוכים?
כן. חולה בתרומבוציטופניה צריך להיות במעקב קפדני שכן ללא מעקב ראוי עלולה המחלה הזאת אף להסתיים במות החולה.
בחזרה למעלה
מהם סימני האזהרה שמחייבים פנייה מיידית לרופא?
סימני דמם על העור (שטפי דם או נקודות אדומות שלא נעלמות בלחיצה), דימום לא מוסבר או חריג במשכו או בדרגת החומרה שלו (למשל, דמם וסתי, דמם מהאף, דמם מהחניכיים וכד') הם סימני אזהרה שאסור להתעלם מהם.
בחזרה למעלה
בתוך כמה זמן אחזור לעצמי?
כאמור, המחלה יכולה להימשך בין כמה ימים לכמה חודשים (אם מדובר בגרסה הכרונית שלה). לרוב, בעזרת טיפול מתאים, מתייצב ערך הטסיות, וניתן להימנע מסיבוכי המחלה.
בחזרה למעלה
איך לומדים לחיות עם מחלה תרומבוציטופניה כרונית?
כ־70% ממקרי ה־ITP בילדים יחלפו (יגיעו לרמיסיה) בתוך 6 חודשים. מהמקרים הכרוניים הנותרים - כ־30% יחלפו בדרך כלל ללא צורך בטיפול נוסף במהלך תקופת המעקב, וכ־30% נוספים יגיעו למצב שבו הם סובלים מתרומבוציטופניה קלה (ספירת טסיות של יותר מ־50 אלף).
עם זאת יש להתייחס לכל מקרה בזהירות הראויה ובמסגרת מעקב קפדני מאחר שללא מעקב ראוי עלולים מקרים אחדים אף להסתיים במוות.
בחזרה למעלה
ד"ר מוטי חיימי הוא מומחה ברפואת ילדים
